Zaburzenia słuchu (etiologia, diagnoza, terapia)

1. ETIOLOGIA

1.1 TŁO GENETYCZNE

Zaburzenia genetyczne słuchu występują zarówno w przypadkach tzw. Głuchoty przewodzeniowej, jak i odbiorczej. Pierwsza charakteryzuje się nieprawidłowym przewodzeniem drgań akustycznych dochodzących do ucha wewnętrznego i występuje częściej niż głuchota odbiorcza. Ubytek słuchu bywa w tych przypadkach mniejszy i łatwiej można uzyskać efekty terapeutyczne niż w głuchocie typu odbiorczego. Głuchota odbiorcza występuje w wyniku uszkodzenia tych dróg słuchowych, które mają bezpośrednią łączność z centralnym układem nerwowym. Genetycznie uwarunkowane zaburzenia słuchu należy uwzględniać w poradnictwie genetycznym, zwłaszcza wówczas, gdy oboje rodzice nie słyszą. Istnieją też genetycznie uwarunkowane przypadki głuchoty związanej z płcią, gdy gen zlokalizowany w chromosomie X jest przekazywany przez dobrze słyszącą matkę.

1.2 PRZYCZYNY EGZOGENNE JAKO PRZYCZYNA GŁUCHOTY

Rożnego typu infekcje bakteryjne i wirusowe dość często staja się przyczyną powstawania głuchoty. W okresie pierwszych 3 miesięcy rozwoju embrionalnego takim zagrożeniem jest różyczka, niedotlenienie, zamartwica. Te same czynniki mogą też powodować opóźnienie rozwoju mowy. Inna grupa przyczyn egzogennych to wcześniactwo oraz niezgodność serologiczna. Przy omawianiu przyczyn głuchoty nie można pominąć szkodliwego oddziaływania niektórych środków farmakologicznych, a zwłaszcza antybiotyków. Czynniki uszkadzające centralny układ nerwowy mogą obejmować także te ośrodki, które są odpowiedzialne za prawidłowy odbiór wrażeń słuchowych. Niedosłuchowi może towarzyszyć także porażenie mózgowe, autyzm i upośledzenie wzroku, zaburzenia zachowania, deficyty uwagi. Wszelkie zakłócenia, jakie we wczesnym okresie rozwoju dziecka mogą występować stają się przyczyną poważniejszych konsekwencji w postaci zahamowań niezmiernie ważnych z poznawczego punktu widzenia zdolności i nawyków. Dziecko w normalnych warunkach pogrążone jest w otaczającym je świecie dźwięków, zapewniającym mu z jednej strony orientacje w najbliższym otoczeniu a z drugiej wprowadzającym je w san czujności i gotowości do reagowania. Brak prawidłowej percepcji słuchowej może zaważyć na złożonym systemie reaktywności dziecka

2.DIAGNOZA

2.1 METODY BEHAWIORALNE

W tego rodzaju technikach jako źródła dźwięku wykorzystywane są zarówno instrumenty muzyczne perkusyjne, jaki i tony czyste, generowane z aparatury audiometrycznej. Już w okresie niemowlęcym można zaobserwować indywidualne różnice pomiędzy dziećmi, jeżeli chodzi o szybkość, trwałość i łatwość tworzenia się odruchów warunkowych na bodźce akustyczne. Ma to istotne znaczenie dla kierunkowego słyszenia, które w diagnozie audiometrycznej powinno być zawsze uwzględniane. Cechy reakcji na proste i bardziej złożone bodźce akustyczne mogą przy dłuższym doświadczeniu klinicznym dostarczać danych na temat zdolności uczenia się. Podstawowymi dwoma parametrami, na których opiera się badanie słuchu, jest natężenie dźwięku mierzone w decybelach oraz wysokość mierzona w Hertzach. Przy ocenie wrażliwości słuchu oraz stopnia rozpoznawania bodźców słownych posługujemy się tzw. Audiometrią słowną wykorzystująca z jednej strony ten sam parametr natężenia mierzonego w decybelach, a z drugiej strony, biorącą pod uwagę procent poprawnie powtórzonych słów ze specjalnie w tym celu eksponowanej listy. Badanie to ma tez charakter behawioralny i zawiera w sobie wiele cennych z psychologicznego punktu widzenia możliwości oceny. W przypadku małych dzieci, lista słów musi być w audiometrii słownej z konieczności bardzo krótka, ograniczona do kilku lub kilkunastu najlepiej, gdy są to słowa dziecku znane, zawierające proste polecenia. W odniesieniu do niemowląt badania słuchu opierają się na wrodzonych odruchach bezwarunkowych, występujących jako reakcja na bodziec dźwiękowy. Postepowanie diagnostyczne oraz wykrywanie wad słuchu powinno być przeprowadzone możliwie wcześnie, jeśli ma być procesem dające oczekiwane efekty. Trzeba wyrażanie rozgraniczyć wstępne, orientacyjne badania, których celem jest jedynie upewnienie się co do tego, czy dziecko przejawia ubytki słuchu, od pogłębionej diagnozy audiologicznej, starającej się określić wszelkie możliwe cechy tych ubytków.

2.2 OBIEKTYWNE METODY BADANIA SŁUCHU

Przy ocenie słuchu, opierającej się na rejestrowaniu reakcji badanego na bodźce akustyczne przez specjalnie w tym celu skonstruowaną aparaturę, mamy odczynienia z pomiarem obiektywnym, starającym się zastąpić subiektywne formy oceny. Rejestrować można zarówno odruchy bezwarunkowe, jaki i warunkowe, powstające dzięki powtarzającemu się kojarzeniu bodźców akustycznych z jakąś reakcją ruchową. Jedną z dość powszechnie stosowanych metod jest technika polegająca na rejestrowaniu potencjału nerwu słuchowego, znana jako elektrokochleografia. Dość popularnym i standardowym już badaniem stało się dokonywanie pomiaru oporu akustycznego na jaki napotyka fala akustyczna, docierając do ucha środkowego i wewnętrznego. Rejestrowany jest wówczas odruch akustyczny mięśnia strzemiączkowego. Istniej a jeszcze inne metody obiektywnej oceny słuchu a wśród nich należy ocenić audiometrię wykorzystującą odruch skórno-galwaniczny. Dzięki tego typu metodą możemy mieć wgląd na takie czynniki, bardzo ważne dla prawidłowej percepcji, jak: czas reakcji, czas latencji, czas trwania i nasilenia reakcji. Te cechy psycho - i neurofizjologiczne, odnoszące się do ocenianej zdolności odbioru bodźców słuchowych, mogą być oceniane także w odniesieniu do zdolności funkcjonowania językowego.

3.TERAPIA

Ważne jest by możliwie jak najwcześniej móc rozpocząć pracę nad rozwijaniem w sposób systematyczny nawyków językowych, wykorzystując codzienne sytuacje oraz skłonności zabawowe i naśladowcze małego dziecka z uszkodzonym słuchem. Istotny w tym jest uwzględnienie podstawowych zasad psycholingwistyki rozwojowej, która analizuje aktywność językowym łącznie z rozwojem społecznym i poznawczym.

3.1. SEMANTYKA I SYNTAKTYKA W ZASTOSOWANIU DO DZIECI Z USZKODZENIEM SŁUCHU

W problematyce dotyczącej głuchoty należy uwzględnić konieczność możliwie ostrego rozgraniczenia trzech zjawisk stanowiących przedmiot zainteresowania semantyki, a mianowicie: znaku, sygnału i symbolu. Znak jest narzędziem, przy którego pomocy odbywa się komunikacja czyli przekazywanie informacji. Jeśli kto s nie potrafi we właściwy sposób rozpoznawać znaków, czyli wiązać ich z odpowiadającą im rzeczywistością skazany jest na zubożony odbiór treści, pozbawiony tez bywa istotnych wskazówek pozwalających orientować się w otaczającej go rzeczywistości. Są znaki, które od dawna oznaczają to samo i które weszły na stałe do repertuaru znaków międzynarodowych. Wśród znaków wyróżnić można formy ikonograficzne, graficzne i słowne, realizowane przy pomocy mowy ustnej najbardziej prosta by nie powiedzieć prymitywną, formą znaków są sygnały (np. dźwiękowe lub wzrokowe) będące krótkotrwałymi szybkimi przekazami informacji o istotnym znaczeniu. Znaki, jakimi się posługujemy w akcie porozumiewania się, mogą mieć są formę wzrokową lub słuchową. Zawierają one cos więcej niż sygnał, ponieważ ustanawiane są w formie konwencji, czyli wzajemnego uzgodnienia, że będą oznaczać dane treści. Innym obszarem są symbole gestowe, najczęściej występują łącznie z wypowiadanymi słowami i stanowiące dodatkowe treść. Są to najbardziej emocjonalne zabarwienia, akcenty, modulacje, znajdujące swój wyraz z jednej strony w cechach wokalnych a z drugiej w języku gestów u osób z ograniczoną percepcją wzrokową. Ten niedostatek skojarzeń wzrokowo-słuchowych może doprowadzić do opóźnień w przyswajaniu sobie złożonej zdolności tworzenia symboli.

3.2. TOTALNA KOMUNIKACJA JAKO METODA SPRZYJAJĄCA ROZOWOJOWI ZDOLNOŚCI JĘZYKOWYCH

Na komunikacje totalna składają się: system znaków migowych, czytanie, pisanie, mowa ustna, alfabet palcowy i wszelkie środki służące skutecznemu przekazywaniu informacji w procesie komunikowania się. Tak bogaty zasób środków które mogą być przez dziecko głuche wykorzystywane, sprawia, że sięga ono do tych środków wyrazu które ma najlepiej opanowane i które w danej sytuacji okazują się najlepiej funkcjonalne. Dzieci głuche mające rodziców niesłyszących rozwijają się lepiej pod względem społecznym niż dzieci mające rodziców słyszących, różnice te wynikają przede wszystkim stad, że od najwcześniejszego okresu życia znajdują one z najbliższymi osobami wspólne i skuteczne narzędzie wymiany informacji, jakim jest język znaków migowych. Dzięki realizowanemu w sposób właściwy systemowi komunikacji totalnej można zarówno w programach szkolnych, jaki i w zajęciach pozaszkolnych w znacznym stopniu polepszyć zdolność percepcji mowy nawet w przypadkach głuchoty poważnej i głębokiej. Mając do dyspozycji dość bogaty wachlarz rozmaitych środków przekazu, dziecko może wybrać ten, który mu najbardziej odpowiada i w którym uzyskuje największe efekty w procesie komunikowania się. Wczesne przygotowanie do alternatywnego i komplementarnego tych możliwości stanowi jedno z pierwszoplanowych zadań rehabilitacji. Aby nasze oddziaływania wychowawcze i rehabilitacyjne były w pełni skuteczne, trzeba starć się dostosować je do charakterystycznych cech profilu rozwojowego dziecka z uszkodzonym narządem słuchu. Każde z tych dzieci ma specyficzne, sobie tylko właściwe cechy rozwoju psychoruchowego i poznawczego, do których powinniśmy starać się odpowiednio dopasować zestaw metod terapeutycznych i programów rehabilitacyjnych.

3.3.GŁÓWNE RODZAJE ODDZIAŁYWAŃ TERAPEUTYCZNYCH I WYCHOWAWCZYCH

W podręcznikach i monografiach na temat głuchoty dziecięcej spotkać można wiele danych dotyczących treningu słuchowego oraz ćwiczeń rehabilitacyjnych, mających poprawić artykulację. Natomiast zbyt mało informacji można znaleźć w publikowanych pracach na temat zasad i metod służących do lepszego opanowania przez te dzieci podstaw budowania zdań, posługiwania się regułami gramatycznymi, właściwego rozumienia bardziej złożonych sformułowań słownych tymczasem – jak świadczą obserwacje i oceny dokonywane w odniesieniu do niepowodzeń szkolnych dzieci głuchych – podstawową trudnością na jaką napotykają one w trakcie nauki szkolnej, jest niemożność lub ograniczenie rozumienia kierowanych do niech przekazów językowych. Zbyt małą uwagę przykłada się także do odpowiednio rozwijanego u uczniów głuchych ze starszych klas szkoły podstawowej czytelnictwa. Jest ono okazją do rozszerzania zasobu słownikowego, a jednocześnie pozwala lepiej zaznajomić się z zasadami składni co umożliwia poprawniejsze wypowiedzi pisemne. Niezależnie od doskonałości technicznej i wierności w przenoszeniu wzmacnianych dźwięków, protezy słuchowe są zawsze obcym ciałem sprawiającym niewygodę i wymagającym odpowiedniego przystosowania się z psychologicznego punktu widzenia. Ma to szczególne znaczenie w przypadku małych dzieci, u których pierwszy kontakt z protezą powinien przebiegać bez żadnych przykrych doznań. Może się bowiem zdarzyć, że nawet przy bardzo ostrożnym wypróbowaniu protezy mogą powodować silne podrażnienie a nawet ból.